Fibrosis Quística

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Llamada también muscoviscidosis.

Es una enfermedad hereditaria más frecuente. Siguen un patrón autonómico recesivo. Se caracteriza por un aumento en la viscosidad de las secreciones de distintas glándulas exocrinas, ese aumento de la viscosidad se relaciona con la alteración de una proteína que facilita el paso del ión Cl- transmembrana.

Es una enfermedad sistemica. Manifestaciones importantes en pulmón y páncreas.
La manifestación respiratora se debe al aumento de las viscosidades de las  secreciones bronquiales que dan lugar a impactaciones mucosas e infecciones de repetición y estas  pueden dar lugar a bronquiectasias y atelectasias.

Manifestaciones digestivas: alterada la secreción de páncreas exocrino y esto altera la digestión dando lugar a un síndrome de mala absorción (que se manifiesta por diarrea crónica y un déficit en el crecimiento).

Generalmente se empieza a manifestar en la infancia y puede provocar la fibrosis quística una muerte precoz que en un 90 % de los casos se deben a los problemas respiratorios.

DIAGNOSTICO

Prueba más empleada test de sudor. El sudor de estos niños presenta un aumento de la concentración del Cl- porque no se reabsorbe y el Na+, que acompaña a el Cl- , tampoco se reabsorbe al final del tubo colecto r en la glándula sudorípara.

Estos niños pueden sudar más cuando aumenta la temperatura ambiente o cuando realizan ejercicio físico… y hay que prestar atención porque se puede n deshidratar.
Se puede confirma el diagnostico con el estudio genético.

TRATAMIENTO

Se basa en fisioterapia respiratoria y antibioteraia (antibióticos).

En ocasiones se utilizan otros tratamientos: antiinflamatorios, fármacos mucolíticos, hidratación y ocasionalmente broncodilatadores.

Si existe insuficiencia respiratoria administración de oxigeno.

Para tratar los problemas digestivos se realiza un tratamiento sustitutivo de enzimas pancreáticas encapsuladas por vía oral.

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